病因症状 先天性白内障的种类


  先天性白内障有许多种类型,可有完全性和不完全性白内障,又可分为核性,皮质姓及膜性白内障,由于混浊的部位,形态和程度不同,因此视力障碍不同,比较常见的白内障有以下几种类型。

  1,全白内障(total cataract) 晶体全部或近于全部混浊,也可以是在出生后逐渐发展,在1岁内全部混浊,这是因为晶体纤维在发育的中期或后期受损害所致,临床表现为瞳孔区晶体呈白色混浊,有时囊膜增厚,钙化或皮质浓缩甚至脱位,视力障碍明显,多为双侧性,以常染色体显性遗传多见,在一个家族内可以连续数代遗传,少数为隐性遗传,极少数为性连锁隐性遗传。

  2,膜性白内障(membrane cataract) 当先天性完全性白内障的晶体纤维在宫内发生退行性变时,其皮质逐渐吸收而形成膜性白内障,当皮质肿胀或玻璃体动脉牵拉后囊膜,可引起后囊膜破裂,加速了皮质的吸收,即表现为先天性无晶体,临床表现为灰白色的硬膜,有多少不等的带色彩的斑点,表面不规则,有时在膜的表面可看到睫状突和血管,后者可能来自胚胚血管膜,亦有纤维组织伸到膜的表面,故又称血管膜性白内障或纤维性白内障,单眼或双眼发病,视力损害严重,少数病例合并宫内虹膜睫状体炎。

  3,核性白内障(nuclear cataract) 本病比较常见,约占先天性白内障的1/4,胚胎核和胎儿核均受累,呈致密的白色混浊,混浊范围为4~5mm,完全遮挡瞳孔区,因此视力障碍明显,多为双眼患病,通常为常染色体显性遗传,少数为隐性遗传,也有散发性。

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