---

【疾病概述】

　　先天性白内障是儿童常见的眼病。出生后年发生的晶体部分或全部混浊，称为先天性天性白内障。由于在婴儿出生时已有引起晶体混浊的因素，但还未出现白内障；而晶体的混浊是在一岁内发生，因此先天性白内障又称为婴幼儿白内障。先天性白内障可以是家族性的或是散发的；可以单眼或者双眼发病；可以伴发其它眼部异常。此外，多种遗传病或系统性疾病也可伴发先天性白内障。但是多的还是只表现为白内障的一异常。本病有许多种类型，有不同的病因。为明确诊断，有时需做必要的实验室检查。由于先天性白内障在早期即可以发生剥夺性弱视，因此其治疗又不同于一般成人白内障。
 

【疾病分类】

　　按晶体混浊的形态、部位、病因进行分类：

　　1、前极白内障：是在胚胎时期晶体泡从外胚叶完全脱离所至，双眼晶体混浊对称，位于晶体前囊的正中，成一圆点状，有时稍突出于前房呈金字塔形，一般范围较小。不影响视力。

　　2、后极白内障：其混浊位于晶体后囊正中，此种白内障虽然多为静止性，但因接近眼球光学中心，故对视力影响。

　　3、绕核白内障：双名板层白内障，是儿童常见的白内障，双侧对称，此种白内障晶体的胚胎核多较透明，其特征是围绕胎儿核的板层混浊。在核周围有许多带形混浊包绕，并有许多白色条索样混浊骑跨在带形混浊区的赤道部上，故称绕核白内障，其视力下降程度与中央区核混浊的大小及密度有关。

　　4、冠状白内障：常为比侧对称，不少有遗传因素，晶体混浊多在青春期后不久出现。位于周边皮质深层，混浊呈大小不等的短棒状，水滴状，其园端指向中央，由于呈放射状排列，形如花冠，此种白内障为静止性晶体中央部透明，不影响视力，位有些病人伴有老年皮质性白内障。

　　5、全白内障：双侧对称的晶体完全混浊，病因可以是遗传性的常合并其他眼部畸形，也可以由于子宫内炎症引起。
 

【治疗措施】

　　由于先天性白内障有不同的临床表现，不同的病因，可为单眼或双眼患病，有完全性或是不完全性晶体混浊，以及可能有弱视存在，所以其治疗不同于成人白内障。

　　1.弱视 白内障治疗的目的是恢复视力，首先应注意防止剥夺性弱视的发生。由于患眼有混浊的晶体遮挡，干扰了正常视网膜刺激，影响视觉系统的正常发育而产生剥夺性弱视。如果新生猴的双眼遮盖12周以后，可以产生不可逆的弱视，并发现从外侧膝状体至大脑皮质有神经元变性。猴发生弱视的时间与白内障患儿发生摇摆动性眼球震颤的时间是一致的。因此推测12周是产生严重不可逆的弱视的临界时间。已有的资料表明，4月前治疗剥夺性弱视是可逆的，6月后治疗效果很差。

　　剥夺性弱视为单侧或双例，如果弱视发生，2～3月的婴儿即可有眼球震颤，表明没有建立固视反向，因此必须早期治疗先天性白内障，使固视反射能正常建立。

　　2.保守治疗 双侧不完全白内障如果视力在0.3以上，则不必手术。但婴幼儿无法检查视力，，如果白内障位于中央，通过清亮的周边部分能见到眼底，可不考虑手术，可不考虑手术，可长期用扩瞳剂，直到能检查视力时，决定是否手术。但是阿托品扩瞳，产生了调节麻痹，因此阅读时需戴眼镜矫正。

　　应该注意的是视力与晶体混浊的密度有关，而与混浊范围的关系不密切，如5.5mm的晶体混浊与2.0mm混浊视力可能相同。

　　以往曾认为单眼的不完全白内障不必手术。实际上术后及时戴镜，遮盖健眼，或是配接触镑，还是可以达到比较好的视力。