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圆锥角膜的确切病因不明，目前存在下述几种说法。 

1. 遗传学说：  Ammon(1830)、Jaensch(1929)、Anelsdorst(1930)等人认为圆锥角膜属于隐性遗传，但也有些病例可连续二代或三代出现症状，对这样的病例，应考虑是规律或不规律的显性遗传。

这种理论的拥护者提出，圆锥角膜常合并其他先天异常，也是此病包含有遗传因素后个佐证。如视网膜色素变性、蓝色巩膜、无虹膜、虹膜裂、马凡氏综合征、前极白内障、角膜营养不良、先天愚型等。

2. 间质发育障碍学说：  Collins等（1925）提出，此病是由于角膜中央部分抵抗力下降，不能抵抗正常的眼内压所造成的。Mihalyhegy(1954)发现，圆锥角膜不仅仅改变角膜的弯曲度，巩膜也有明显的改变。因此他提出，圆锥角膜的病因还应从间质发育不全上去找。

3. 内分泌紊乱学说 ：Siegrist（1912）提出，甲状腺机能减退是发生圆锥角膜的一个重要因素，这种说法也被Knapp(1929)和Stitcherska(1932)所推崇。Hippel（1913）特别强调过胸腺在圆锥角膜发生上的作用。

4. 代谢紊乱学说：  Мучник(1956)发现圆锥角膜时，基础代谢率明显下降。Титаренко（1978）应用直接光谱分析法，检查了圆锥角膜患者血液内微量元素的改变，发现镍的含量明显下降，钛、铝和铅的含量上升，而锰的含量没有变化，他确信血液内微量元素的改变，对疾病的发生起着一定的作用。Пучковская（1979）还发现在圆锥角膜患者的血液和前房水中，6-磷酸葡萄糖脱氢酶的活性下降，很明显这种酶活性的下降会造成谷胱甘肽抗氧化作用机能的不全，引起过氧化物在体内的堆积，而这种过氧化物可能就是损害角膜的因子。

5.过敏反应学说：  Boland(1963)作过这样的统计，在圆锥角膜病人中，有32.6%患者过干草热，有33.3%的过哮喘，而哮喘在一般居民中的发病率仅占0.59%。Ruedemann有过类似的报道：86%的圆锥角膜患者有过过敏反应的病史。